Какво трябва да знаете за CVID, рядко имунно заболяване, което често се диагностицира погрешно

Ако вие винаги хванете каквато и да е болест, докато другите във вашия кръг остават здрави, може просто да го припишете на лош късмет. (Или може би виновникът изглежда ясен - например ако приемате лекарство, което ви прави податливи на инфекции.) Но когато нямате силно усещане защо трябва да вземете тонове болнични - и се чувствате като абсолютен ад когато го направите - вашият лош късмет може да е по-голям медицински проблем.

Например, ако изпитвате стомашно-чревни болки, лекарят може да подозира, че имате целиакия. Или, ако постоянно кашляте, те може да търсят астма. В много случаи тези първоначални предчувствия могат да бъдат правилни, но понякога ще трябва да копаете повече. Честите инфекции също могат да означават, че имунната ви система е компрометирана, според Американска академия по алергия, астма и имунология (AAAA) . Едно малко известно състояние в тази насока е общият променлив имунодефицит (CVID). Хората с CVID имат нарушена имунна система което ги прави по-склонни да развият повтарящи се бактериални и вирусни инфекции - особено в белите дробове, синусите, ушите и стомашно-чревния (GI) тракт, според Национална медицинска библиотека на САЩ . (Помислете: стомашни заболявания , инфекции на синусите, пневмония и ушни инфекции.)



CVID е подъл. Много хора не показват признаци на разстройство до 20-те или 30-те си години. И тъй като симптомите варират от човек на човек, някой с CVID може да изпита само леко заболяване и всъщност да се чувства добре през повечето време. (Все още сте объркани?) Освен това медицинските специалисти не винаги са наясно със състоянието и могат да объркат симптомите на CVID с нещо друго,1 Никълъс Хартог, д-р , алерголог и имунолог от Corewell Health в Гранд Рапидс, Мичиган, казва пред SelfGrowth. Всичко това прави диагностицирането на заболяването малко предизвикателство.

Ето какво трябва да знаете за CVID, включително често срещани симптоми, кога да говорите с лекар за изследване и как се лекува заболяването.

Какво е CVID? | Колко често е CVID? | CVID симптоми | CVID диагноза | CVID лечение



имена на луксозни магазини

Какво е общ променлив имунодефицит?

CVID е едно от най-често срещаните първични имунодефицитни заболявания (PIDD).2PIDD – сега често наричани вродени грешки на имунитета (IEI) – са група от близо 500 генетични заболявания, които причиняват неправилно функциониране на имунната система. Понякога това означава, че тялото погрешно атакува здрава тъкан. В други случаи на имунната система е по-трудно да се бори с бактериите и вирусите. Въпреки че последната ситуация е по-често срещана сред хората с CVID, понякога те ще изпитат и двете: Двадесет и пет процента от хората с CVID също имат някакъв вид автоимунно заболяване, като имунна тромбоцитопения (ITP), хемолитична анемия (AIHA), витилиго, или множествена склероза.3

Хората с CVID са склонни да имат необичайно ниски нива на имуноглобулини или антитела, борещи се с инфекцията, в кръвта си, Кара Вада, д-р , имунолог в Медицинския център Wexner на държавния университет в Охайо, казва пред SelfGrowth. Това понякога може да доведе до по-дълги, по-тежки или повтарящи се периоди на заболяване, според АААА .

Обратно в началото



Вашите шансове да имате CVID не са много вероятни, но някои фактори увеличават шансовете.

CVID засяга приблизително един на 25 000 до 50 000 души по света. Въпреки че фамилна анамнеза за заболяването е налице в около 10% от случаите, изследователите не са напълно сигурни защо CVID се развива по друг начин. Факторите на околната среда вероятно играят роля, но учените не знаят кои точно могат да допринесат за развитието на CVID.

Обратно в началото

CVID s Симптомите обхващат широк диапазон, но някои са по-чести от други.

CVID се разпалва по няколко начина, Катрин Монтелеоне, д-р , алерголог-имунолог в медицинското училище 'Рътгерс Робърт Ууд Джонсън', казва пред SelfGrowth. Въпреки това има признаци, на които трябва да следите, според Кливландска клиника , на Национален институт по алергии и инфекциозни болести (NIAID) , и Национална организация за редки болести (NORD) . Ето някои от тях, които лекарите често виждат:

    Чести инфекции на синусите:Ако получавате тези отново и отново или ако ви е трудно да се възстановите от всеки пристъп на заболяване, това е причина за безпокойство, казва д-р Уада: Като цяло, ако някой има инфекции на синусите повече от два пъти годишно, той трябва да да бъдат оценени за основни причини [включително] имунен дефицит.Чести ушни инфекции:Те са особено забележителни, казва д-р Хартог: Развитието на инфекции на средното ухо е много рядко при възрастни. Обикновено ги виждате при деца. Подобно на много заболявания, влошени от CVID, инфекцията възниква, когато бактерии или вируси нахлуят в тялото - в този случай в средното ухо.Проблеми с дишането:Това може да се прояви като хронична кашлица (което също може да включва задушно или хрема , дращене в гърлото или хрипове) или инфекция като бронхит.Чести стомашно-чревни проблеми : Човек с CVID може да получи диария, коремна болка, подуване на корема, гадене, повръщане или нежелана загуба на тегло. Те също могат да имат проблеми с усвояването на определени хранителни вещества или проблеми с черния дроб.Пневмония:Някои изследвания показват, че над половината от хората, диагностицирани с CVID, ще имат тази белодробна инфекция в даден момент от живота си. Повтарящата се пневмония по всякакъв начин би била червен флаг [за CVID], казва д-р Хартог. Той добавя, че дори един случай на вашите 30 или дори 40 години - обикновено рядко явление - може да означава, че нещо не е наред, било то CVID или друго състояние.4Болка, възпаление или подуване на коленете, глезените, лактите и китките:В някои случаи болките в ставите и артритът са свързани с CVID.Умора:Изследванията показват, че повечето хора с CVID ще преживеят периоди на ниска енергия, които се отразяват негативно на благосъстоянието им.5

Ако имате CVID, може да имате само един или няколко от симптомите по-горе - или може да изпитате всички от тях, добавя д-р Wada. И като напомняне: колко тежки (или леки) са те е различно за всеки.

Обратно в началото

Възможно е да не получите точна диагноза по време на първото си посещение при лекар.

Разкриването на първопричината за това да се чувствате редовно болни или общо неразположение може да бъде пътуване. Диагнозата за хронично заболяване - било то PIDD или нещо съвсем друго - обикновено не се случва след една среща с доставчик на здравни услуги.

Това е особено вярно за CVID, който не се разпознава, казва д-р Хартог. Лекарите обикновено могат да приемат, че основната загриженост за здравето или самите симптоми произтичат от по-често срещан проблем, казва д-р Уада. Стомашно-чревните проблеми са само един пример: чревни проблеми [причинени от CVID] могат да бъдат объркани целиакия , казва той.

Д-р Хартог отбелязва, че идентифицирането на това, което наистина се случва, може да изисква постоянство. Дори когато доставчикът на здравни услуги е запознат с CVID и иска да направи скрининг за него, може да отнеме време, за да наблюдава модел от индикатори, които биха могли да подскажат, че човек го има. Много лекари използват медицинската история на дадено лице, за да открият състоянието, което понякога може да бъде подвеждащо, ако заболяването се развие по-късно в живота: CVID може да започне на всяка възраст и има група хора, които са диагностицирани в зряла възраст, защото техните симптоми са започнали в зряла възраст . Не знаем защо се случва това, казва д-р Хартог.

Ако вашият лекар подозира, че имате CVID, вероятно ще ви назначи кръвен тест или ще ви насочи към имунолог. Отчитането на ниско ниво на имуноглобулин може да сигнализира за наличието на заболяването, но специалистът обикновено ще прецени и други фактори – като вашия история на инфекции и настоящи симптоми - за информиране на диагнозата. Нужно е малко осъзнаване и разбиране за откриване, Стенли А. Шварц, MD, PhD , началник на отдела по алергия, имунология и ревматология в университета в Бъфало, казва пред SelfGrowth. Ровенето в здравната ви история е чудесен метод да помогнете на клинициста, докато разбере нещата.

Обратно в началото

Има солидни възможности за лечение на CVID, но няма лечение.

На повечето хора с CVID се предписва заместителна терапия с имуноглобулин6за справяне със симптомите, според АААА . Това е кръвна инфузия, която съдържа антитела, за да помогне на хората с пациенти с CVID да се борят с инфекцията. Обикновено се прилага чрез IV или подкожно на седмична или месечна база, казва д-р Хартог. Когато човек с CVID редовно се подлага на това лечение, неговата прогноза обикновено е добра: най-общо казано, след като хората са под заместителна терапия, те трябва да живеят здравословен живот, добавя д-р Шварц.

кола с буквата s

Подлагането на инфузия на имуноглобулин не означава, че хората с CVID никога повече няма да се разболеят. Казвам на пациентите си, че са изложени на по-висок риск от респираторни инфекции и че трябва да носят маска около други хора, Анджу Питърс, д-р , специалист по алергия и имунология в Northwestern Medicine, казва пред SelfGrowth. Практикуването на добра хигиена при измиване на ръцете също може да помогне за унищожаването на вредните патогени.

Поставянето на рутинни ваксини, като тези срещу грип и COVID-19, също може да помогне на някои хора с CVID да избегнат тежко заболяване, казва д-р Питърс. Но голямо предупреждение, както изяснява д-р Хартог, е, че хората с CVID понякога не реагират добре на ваксините.1Причината за това е малко сложна, но по същество това е, защото някои ваксини предизвикват потенциално сложни реакции от хора с отслабена имунна система. Д-р Хартог казва, че е важно хората с CVID да се консултират с имунолог, преди да получат какъвто и да е вид вирусна ваксина.

Все още има толкова много да научите за това първично имунодефицитно заболяване, но CVID не трябва да се чувства страшно. Както е вярно при много хронични заболявания, първата стъпка към поемане на контрол върху вашето състояние е търсенето на диагноза и съставянето на план с вашия екип за грижи. Хората с CVID много често живеят щастлив, дълъг и активен живот - и ефективното, индивидуализирано лечение може да бъде ключът към това да се случи.

Обратно в началото

източници:

  1. Куреус, Поставяне на диагноза общ променлив имунодефицит: преглед
  2. Вестник за имунологични изследвания, Глобално разпределение на общия променлив имунодефицит (CVID) в светлината на Индекса на човешко развитие (HDI) на ПРООН: предварителна перспектива за рядко заболяване
  3. Граници в имунологията: Общ променлив имунодефицит и автоимунни заболявания: ретроспективно проучване на 95 възрастни пациенти в един център за третична медицинска помощ
  4. Изследване и терапия на артрит, Общ променлив имунодефицит - актуализация
  5. Клинична и експериментална имунология, Умората и ефектът на износване при възрастни пациенти с общ променлив имунодефицит
  6. Граници в имунологията, Каква е тежестта на имуноглобулиновата заместителна терапия при възрастни пациенти с първични имунодефицити? Систематичен преглед

Свързани: